W niektórych przypadkach twardzina skóry Zaczyna się od uogólnionych bólów, zmęczenia, utraty wagi i sztywności. W innych zaczyna się od objawów spowodowanych przez uczucia wnętrzności, nawet bez zmian w skórze. Jednak najczęstszym objawem twardziny jest to, że osoba dotknięta chorobą przedstawia zmienną liczbę lat stopniowe twardnienie skóry, zwłaszcza rąk (sclerodactyly), którym towarzyszy zjawisko Raynauda.

Średni wiek wystąpienia twardziny wynosi 40 lat. Jak powiedzieliśmy, najbardziej charakterystyczną manifestacją kliniczną jest manifestacja Uczucie skóry, z trzema fazami: najpierw mają tendencję do nadmuchiwania palców, które przybierają formę kiełbasa, w drugiej fazie skóra twardnieje - nie można jej uszczypnąć, a zmarszczki i fałdy skóry znikają, ruchliwość palców jest niewielka, twarz nie ma ekspresji, a otwarcie ust jest mniejsze - i wreszcie Następuje przerzedzenie skóry.

Zjawisko Raynauda

Najczęstszym początkowym objawem w twardzinie skóry jest Zjawisko Raynauda -Jest wytwarzany w 90% przypadków, które zwykle utrzymują się przez całą chorobę. Jest tak charakterystyczna, że ​​jego brak sprawia, że ​​diagnoza twardziny jest mało prawdopodobna. Zjawisko Raynauda - może występować w różnych chorobach, nie tylko w twardzinie - jest zaburzeniem charakteryzującym się zmniejszeniem lub brakiem dopływu krwi (niedokrwienie) w palcach, w sposób epizodyczny. Objawia się pewnymi zmianami w kolorze palców rąk i nóg: bladością, a następnie niebieskawym przebarwieniem skóry (sinica) po ekspozycji na zimno, a następnie zaczerwienieniem po podgrzaniu.

Bladość palców, po wystawieniu na zimno, reprezentuje fazę niedokrwienną tego zjawiska i jest spowodowana zamknięciem tętnic przenoszących krew do palców. Podczas tej fazy mniejsze naczynia krwionośne (żyły i naczynia włosowate) rozszerzają się i pojawia się niebieskie zabarwienie palców, ponieważ w tych naczyniach znajduje się krew bez tlenu. Fazom bladości i sinicy towarzyszy drętwienie, mrowienie i uczucie zimna. Wraz z ociepleniem krew szybko się recyrkuluje, powodując zaczerwienienie i upał, które pacjenci często odczuwają jako intensywny ból palców. Te zmiany w ukrwieniu palców mogą prowadzić do owrzodzeń na skórze.

Wspólne zaangażowanie

Zaczyna się od sztywności i bólu, następnie występuje ograniczenie mobilności, zwłaszcza w palcach.

Uwięzienie wnętrzności

W obrębie manifestacji trzewnych najczęstsze są objawy przewodu pokarmowego, które wpływają głównie na przełyk, ale każda część przewodu pokarmowego może zostać zmieniona. Problemy przełyku wynikają głównie z utraty ruchomości, która zmienia postęp pokarmu z ust do żołądka.

Następna trzewna zmiana częstotliwości to choroba płuc, Pacjenci dotknięci chorobą mają trudności z oddychaniem i ogólnie cierpią na stopniowe pogorszenie czynności płuc z powodu zwłóknienia płuc, które jest główną przyczyną śmierci u tych pacjentów.

Stan serca

Zaangażowanie serca składa się między innymi z bólu w klatce piersiowej i zaburzeń rytmu serca. Choroba może dotyczyć zarówno mięśnia sercowego, naczyń krwionośnych, jak i układu przewodzenia serca.

Choroba nerek

Gdy choroba dotyka nerki, określa się ją jako nefropatię, która zwykle manifestuje się w pierwszych latach. Niektórzy pacjenci mają także ciężkie nadciśnienie tętnicze, spowodowane właśnie przez nefropatię.

Inne przejawy

Inne objawy mogą wystąpić w twardzinie, takiej jak choroby układu hormonalnego, zaburzenia nerwów lub zespół suchości lub zespół Sjögrena (choroba autoimmunologiczna, której zasadniczą cechą jest niższe wydzielanie gruczołów zewnątrzwydzielniczych, takie jak na przykład osoby wytwarzające pot ).

SKLERODERMIA lek med Andrzej Święcicki (Wrzesień 2019).