The leczenie międzybłoniaka Zależy to od stadium, w którym choroba została wykryta, i można powiedzieć, że nie ma standardowych metod leczenia ze względu na niedostatek jej występowania. Obecnie stosuje się następujące terapie:

Chirurgia

Operacja z intencją leczniczą jest teoretycznie najlepszą opcją w leczeniu międzybłoniaka, jednak całkowita resekcja (z szerokim i ujemnym marginesem) jest rzadko osiągnięta. Mniej niż 25% pacjentów pozostaje przy życiu po 5 latach.

Mamy następujące opcje:

  1. Pozapłucna pneumektomia: składa się z en bloc resekcji opłucnej ciemieniowej i trzewnej, wraz z płucami naciekającymi nowotwór, węzłami chłonnymi śródpiersia, przeponą i osierdziem. Wszystko to jest zrekonstruowane siatkami. Jest to bardzo skomplikowana technika, która nie jest wykonywana we wszystkich ośrodkach i ma wysoką chorobowość i śmiertelność okołooperacyjną (w bardzo wybranych przypadkach i ręce ekspertów wynoszą 4%). Średnie przeżycie wynosi od 9 do 19 miesięcy, a przeżycie po dwóch latach od 9 do 37%.

  2. Pleurectomy (decortication): składa się z resekcji opłucnej ciemieniowej, w tym części śródpiersia, osierdzia i przepony oraz części opłucnej trzewnej. Ta technika jest mniej agresywna niż poprzednia, a przede wszystkim bardziej funkcjonalna dla pacjenta; śmiertelność interwencji waha się od 1,5% do 5%, co dzieje się w przypadku tej techniki w 80% przypadków, pozostaje żywy guz. Ta technika nie przedłuża przeżycia, ale lepiej kontroluje nawracające wysięk opłucnowy, skuteczniej niż pleurodezę talku (klejenie opłucnej trzewnej do ciemieniowej, wprowadzając talk między dwie „liście” opłucnej). Mediana przeżycia wynosi od 9 do 20 miesięcy

  3. Torakoskopia wspomagana wideo (VATS) i pleurodeza: rozważane jest leczenie objawowe z wyboru.

Radioterapia

Chociaż międzybłoniak jest nowotworem wrażliwym na promieniowanie, wskazania do radioterapii są ograniczone ze względu na bliskość serca, przełyku, wątroby i rdzenia kręgowego (bardziej struktur wrażliwych na promieniowanie).

Może być używany w

  1. Profilaktyczna radioterapia w miejscu biopsji lub nakłucia, aby uniknąć rozprzestrzeniania się guza.

  2. Radioterapia paliatywna: łagodzi ból u 50% pacjentów, nie wpływając na przeżycie.

  3. Adjuwantowa radioterapia (komplementarne) z chemioterapią lub bez chemioterapii po zabiegu (chociaż nie ma badań wykazujących korzyści).

Chemioterapia

W przybliżeniu u 85-90% pacjentów międzybłoniaki pojawiają się jako choroba nieresekcyjna (miejscowo zaawansowana lub przerzutowa), więc zamiar leczenia będzie miał charakter paliatywny. Widzieliśmy już ten scenariusz dla chirurgii i radioterapii.

Chemioterapia uzyskuje od 10 do 20% odpowiedzi w monoterapii. Stosowane środki to platyny (cis lub karboplatyna), antracykliny (adriamycyna) i antymetabolity (pemetreksed). W schematach polychemoterapii odpowiedzi są wyższe (do 48%). Najbardziej aktywnym schematem jest cisplatyna-pemetreksed, więc można go uznać za standardowe leczenie w przypadku choroby nieoperacyjnej. Innym lekiem, który należy rozważyć w połączeniu z platyną (nawet z oksaliplatyną) jest raltitreksed.

Nowe środki przeciwdepresyjne (inhibitory angiogenezy lub kinazy tyrozynowej) nie wykazały na razie ich przydatności.

Sympozjum medyczne (Wrzesień 2019).