Możliwe przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy lub choroby Addisona Są to:

  • Atrofia autoimmunologicznego nadnercza, która jest najczęstszą przyczyną i stanowi 75% przypadków choroby Addisona. Może to być stan wyizolowany lub być związany z chorobą autoimmunologiczną innych gruczołów wydzielania wewnętrznego, która nazywa się zespołem pluriglandular.
  • Wśród zakażeń najczęstszą przyczyną jest gruźlica (20% przypadków choroby Addisona). Może to wpływać na korę i rdzeń nadnerczy (w takim przypadku pojawią się dodatkowe objawy spowodowane brakiem katecholamin), ponieważ bakterie gruźlicy rozprzestrzeniają się w obu obszarach nadnercza. Inne przyczyny to niektóre zakażenia grzybicze (grzybica) i syfilis.
  • Zaburzenia naczyniowe nadnerczy, które mogą być spowodowane krwotokami w nadnerczach (apopleksja nadnerczy) i przerzutami.
  • Pewne stany związane z AIDS, takie jak mięsak Kaposiego lub wirus cytomegalii lub zakażenia kryptokokowe.
  • Choroby metaboliczne, takie jak hemochromatoza, amyloidoza i adrenoleukodystrofia.
  • Innymi przyczynami choroby Addisona mogą być leki, które zakłócają syntezę kortyzolu, brak rozwoju wrodzonego nadnercza (zwanego wrodzoną hipoplazją nadnerczy) lub brak odpowiedzi na ACTH (w tym przypadku jest hormon ACTH, ale ten nie jest zdolny do wywierania wpływu na nadnercza, to znaczy nie indukuje produkcji kortyzolu przez komórki nadnerczy z powodu defektu jego receptorów).

The zapalenie nadnerczy (lub nadnercza) pochodzenia immunologicznego prowadzi do zniszczenia kory nadnerczy, z zachowaniem rdzenia nadnerczy. Dzięki temu zachowana jest produkcja katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny), które są hormonami produkowanymi w szpiku; z mniej lub bardziej istotnym zmniejszeniem produkcji hormonów kory nadnerczy: kortyzolu, aldosteronu i androgenów.

W nadnercza autoimmunologiczne lub zanikowe Istnieje predyspozycja genetyczna, w wielu przypadkach związana z obecnością pewnych typów HLA (Ludzki antygen leukocytowy, jest układem cząsteczek zaangażowanych w rozpoznawanie immunologiczne): HLA-B8, HLA-D3 i HLA-D4. Ponadto większość pacjentów (65%) ma przeciwciała przeciwko enzymom biorącym udział w syntezie steroidów nadnerczowych (kortyzol, aldosteron i testosteron). Częstość występowania jest równa u obu płci poniżej 30 lat, po tym wieku jest częstsza u kobiet. Zanikowe zapalenie nadnerczy jest tylko izolowanym procesem w 40% przypadków, w pozostałej części jest to zespół pluriglandularny.

Zespoły wielogruczołowe

Wyróżnia się dwa typy zespołów wielopłaszczyznowych:

  • Autoimmunologiczny zespół pluriglandular typu 1: jest to bardzo rzadkie, z wyjątkiem krajów skandynawskich. Zwykle pojawia się u dzieci i nie ma związku z rodzajem HLA, ale z mutacją genu zwanego POWIETRZE, znajduje się na chromosomie 21 i ma autosomalne dziedziczenie recesywne. Oprócz niewydolności nadnerczy pacjenci cierpią na kandydozę (zakażenia wywołane przez Candida, rodzaj grzyba) i niedostateczne funkcjonowanie przytarczyc (niedoczynność przytarczyc). Mogą również mieć zmiany w innych gruczołach dokrewnych, niedokrwistości i przewlekłym zapaleniu wątroby.
  • Autoimmunologiczny zespół pluriglandular typu 2: jest znacznie częstszy niż typ 1. Niewydolność nadnerczy jest związana z cukrzycą typu 1 i autoimmunologiczną chorobą tarczycy; Ponadto może występować zaangażowanie immunologiczne innych narządów wydzielania wewnętrznego i wewnątrzwydzielniczego, takich jak zmniejszenie czynności jąder i jajników (hipogonadyzm), zapalenie przysadki mózgowej (zapalenie przysadki), zapalenie autoimmunologiczne w żołądku (zanikowe zapalenie żołądka), utrata pigmentacji na skórze (bielactwo) i wypadaniu włosów (łysienie). Jego dziedziczenie jest związane z HLA, a także z innymi genami.

Pokaż mi swój język, a powiem ci, na co chorujesz! Cz. 2 (Wrzesień 2019).